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北京儿童医院成功救治噬血细胞综合症危重患儿
2020-11-19 15:28:52 来源:血液肿瘤中心 浏览次数:

11月18日,北京儿童医院成功救治的噬血细胞综合症危重患儿小相(化名)顺利出院。该患儿在北京儿童医院住院治疗60余天,因其噬血细胞综合征化疗完全不能控制,不得不在出现细胞因子风暴下进行了紧急移植,并在移植后战胜了移植最危重的并发症之一——死亡率可高达70%的移植相关血栓性微血管病(TMA)。治疗虽一波三折,但终获成功,为化疗治疗失败的噬血细胞综合症患儿带来生的曙光。

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2020年7月底,小相持续高烧不退,从地方镇卫生院、县人民医院治疗无效后转市级医院治疗,初步诊断为噬血细胞综合症。原本充满欢声笑语的家庭,突然间陷入了一片黑暗。在当地省级儿童医院经噬血细胞综合征HLH-2004方案化疗后,效果仍不理想,反复发烧、血象始终不正常、EB病毒持续增高。当地医生考虑是难治EB病毒相关噬血细胞综合症,需要马上进行二线方案化疗,甚至造血干细胞移植挽救生命。

年幼的小相是整个家庭的希望。父母慕名来到北京,带着他找到北京儿童医院血液肿瘤中心主任医师张蕊。看完患儿所有病历材料,张蕊主任判断为噬血细胞综合症复发,病情十分危急,需马上入院抢救,再晚一个星期都可能面临死亡危险。

经紧急安排,9月10日,小相顺利入住血液肿瘤中心三病房。但即使应用了北京儿童医院HLH-2014二线方案,患儿病情仍在恶化,间断发热,细胞因子等指标持续增高,白细胞持续为零,重度贫血及血小板减低,要靠输血及血小板才能维持生命。小相随时可能因细胞因子风暴导致的多脏器功能衰竭危及生命,需要紧急移植。噬血治疗团队的马宏浩副主任医师立刻联系由秦茂权主任医师、王彬主任医师、杨骏副主任医师、朱光华副主任医师等组成的移植团队。

时间就是生命,两个团队紧密合作,以最快的速度完成了移植前的供受者查体和各项评估,并转入了血液肿瘤中心移植病房。“小相爸爸预约到的骨髓检查时间比较长,可能会影响到小相的治疗进度,杨骏大夫就特意安排给他加急了。为了给小相争取抢救时间,医护人员加班加点,这让我们真的很感动。”小相妈妈感激地说道。

小相病情危急,移植难度大。血液肿瘤中心移植团队全力以赴,详细讨论最佳治疗方案,并根据病情及时调整。小相移植前就合并了巨细胞病毒感染,预处理期间出现了泛耐药的败血症,围植入期又出现了血小板的无效输注,紧接着出现了移植并发症中最严重的并发症之一——血栓性微血管病变,该并发症的死亡率可高达70%,严重威胁到小相的生命。

移植团队不断调整抗菌及抗病毒药物控制小相的感染,在尽可能清除TMA诱发因素的同时,应用去纤苷等特效药物控制TMA。肾病科周楠副主任医师在小相出现TMA导致的药物控制困难的顽固性高血压、蛋白尿时,针对性地制定降压护肾方案。在积极有力的多科协作治疗下,小相的病情逐渐好转。在血液肿瘤中心移植病房住院50天后,终于顺利出院。出院时血象已完全恢复正常,包括血压、噬血相关指标,TMA已好转,巨细胞病毒转阴,EB病毒仅全血低滴度。患儿父母对医护人员的有力救治表示感谢:“医生们的坚持和仁心,让我们家重新看到了希望!”

小相的故事是血液肿瘤中心移植病房日常工作的缩影。在王天有郑胡镛秦茂权张蕊等专家的带领下,通过医护团队的通力配合和精心诊治,越来越多的孩子从鬼门关被拉了回来,创造了一个又一个生命奇迹。

血液肿瘤中心


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